Moyamoya,Moyamoya kronik, tıkayıcı ve beyin damarlarını tutan bir hastalıktır. Moya moya hastalığı her iki internal karotid arterlerin distal dallarında,wills poligonu ve çevresinde küçük anostomatik damarların segmental stenotik ve oklüzif olması ile şekillenen ender bir hastalıktır. Moya moya hastalığı ilk olarak Takeuchi ve Shimizu tarafından 1957 yılında tanımlanmıştır. Hastalık geçici veya tekrarlayıcı hemiparezi, başağrısı, konvulzyon, nistagmus, mental retardasyon, afazi, ataksi ve subaraknoid kanama gibi semptomlar verebilir. Klinik ilerleyicidir. Etyolojisi tam olarark açıklanamamakla birlikte genetik faktörlere bağlı olduğu düşünülmektedir.
Moyamoya hastalığında ortaya bir sebep konamazken, moyamoya sendromunda bu duruma neden olan bir hastalık söz konusudur. Sadece Japon' lara özgü olduğu sanılan bu hastalık hemen hemen dünyanın her yerinden bildirilmiştir. Japonya'da her yıl 100 yeni moyamoya hastası ortaya çıkmaktadır. Japonya' da yıllık insidansı bir milyon popülasyonda bir hastadır.
Hastalıklı arterin intimasını fibröz doku kalınlaştırmıştır ve elastik lif proliferasyonu lamellar bir yapı oluşturmuştur. İnternal elastik lamina kıvrımlı hale gelmiştir. Damar duvarında yangısal değişiklikler gözlenmez. Hastalığın erken evrelerinde Willis poligonunun arka yarısı pek tutulmaz. Ortaya çıkan kollaterallerin yeni oluşan damarlar olmadığı ve daha önceden var olan damarların genişlemesi ile ortaya çıktığı kabul edilmektedir.
Kız erkek oranı 1.6/1 ile 2.4/1 arasında değişmektedir. Çocuklarda iskemik semptomlar ön plandayken erişkinlerde kanamaya ait semptomlar ağır basar. Bu hastalık daha sıklıkla iki zaman diliminde ortaya çıkar. Birincisi ilk on yıl, ikincisi ise 30-40'lı yaşlardır.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder